¿Cómo afecta el Síndrome de la Persona Rígida que padece Céline Dion?

A Céline Dion le diagnosticaron el síndrome de la persona rígida en diciembre de 2022, aunque tal y como cuenta en el documental de Amazon Prime Video Soy Céline Dion, comenzó a experimentar problemas de salud relacionados con la enfermedad alrededor del año 2008, durante su gira Taking Chances World Tour.

Un extracto de dicho documental se ha vuelto viral en redes sociales. En él aparece la cantante postrada en una camilla, rígida e inmóvil mientras sufre uno de los ataques del Síndrome de la Persona Rígida.

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A este respecto, numerosas personas han comenzado a preguntarse cómo afecta esta patología y si tiene algún tipo de cura. En INFOVERITAS te contamos todas las claves de esta enfermedad.

¿Qué es el Síndrome de la Persona Rígida?

El síndrome de la persona rígida (SPR) es un trastorno neurológico poco común que afecta el sistema nervioso central. Se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos dolorosos, principalmente en el tronco y el abdomen. Sin embargo, algunas personas experimentan otros síntomas, como marcha inestable, pérdida de reflejos, visión doble o dificultad para hablar.

Sus síntomas son variados. Normalmente provoca rigidez muscular y espasmo en la zona del abdomen y el tronco, aunque también desencadena espasmos con el ruido, el tacto o el sobresalto. No obstante, tal y como indica la enciclopedia médica MSD Manuals, el síndrome de la persona rígida suele progresar, provocando discapacidad y rigidez en todo el cuerpo.

Además, de acuerdo con lo expuesto en la web de la Fundación americana del Síndrome de la Persona Rígida se cree que los síntomas están relacionados con el tipo de síndrome que padece la persona. Existen tres tipos: autoinmune, paraneoplásico e idiopático. El tipo autoinmune se presenta a menudo en la diabetes tipo 1, así como en otros trastornos autoinmunes, como la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa. Y muy pocos pacientes tienen el tipo paraneoplásico.

¿Qué causa esta enfermedad?

El SPR es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error las células sanas del sistema nervioso. La causa exacta de esta respuesta autoinmune aún se desconoce, pero se cree que está relacionada con una combinación de factores genéticos y ambientales.

El Instituto Nacional de Salud (NIH) de los Estados Unidos explica en su apartado de enfermedades raras que a pesar de que los científicos aún no saben cuál es la causa del síndrome de la persona rígida, la investigación indica que es el resultado de una respuesta autoinmune anormal en el cerebro y la médula espinal.

“La mayoría de las personas con síndrome de persona rígida tienen anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD-Abs). Los GAD son unas proteínas que existen en algunas neuronas que participan en la fabricación de una sustancia llamada ácido gamma-aminobutírico (GABA), que es responsable de controlar el movimiento muscular”, detallan.

¿Existe un tratamiento para el Síndrome de la Persona Rígida?

No existe cura para el SPR, pero el tratamiento se centra en controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. En España, actualmente la padecen alrededor de 50 personas según la Asociación española del Síndrome de la Persona Rígida.

Este organismo aclara que los tratamientos disponibles son principalmente paliativos, y se centran en mejorar los síntomas y mantener la calidad de vida del paciente. El Instituto Nacional de Salud (NIH) de los Estados Unidos indica que las opciones de tratamiento pueden incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Asimismo, los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunas personas.

“Recientemente, los estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaféresis pueden ser eficaces para mejorar algunos de los síntomas de la enfermedad”, continúan explicando los tratamientos. Los trasplantes de células madre, las inyecciones de toxina botulínica para bloquear las señales nerviosas que causan los espasmos, o la terapia física y ocupacional pueden ayudar a retardar la progresión del síndrome de la persona rígida. No obstante, “debe ser realizada por un profesional que tenga experiencia con la enfermedad para no empeorar los síntomas”, concluyen.